Foliculitis pseudolinfomatosa de McNutt (localización nasal) / McNutt's pseudolymphomatous folliculitis (nasal located)

La foliculitis pseudolinfomatosa, descripta por McNutt en 1986, es una afección de etiología desconocida y poco frecuente, que simula un linfoma cutáneo tanto por su clínica como por su histología. Se presenta como una lesión nodular solitaria, eritematosa, de 0,5 hasta 3cm, de crecimiento rápido, sobre todo en la cara, en personas de 40 a 60 años, con una histopatología caracterizada por un infiltrado linfocitario B yT perifocular, y células dendríticas positivas en la inmunohistoquímica para S100yCD1a. Su curso es benigno, muchas veces autolimitado. Se expone el caso de una paciente con una particular forma clínica de pseudolinforma.

Pseudolymphomatous folliculitis, described by McNutt in 1986, is a non-frequent entity of unknown etiology that simulates a cutaneous lymphoma, both clinically and histologically. It shows as a solitary erythematous nodular lesion of 0.5 to 3 cm, with a rapid growth, mainly on the face, in people aged 40 to 60 years, and histopathology characterized by a perifollicular B and T lymphocytic infiltrate, and positive dendritic cells for immunohistochemistry S100 and CD1a. Its course is benign, often self-limited. The case of a patient with a particular clinical form of pseudolymphoma is presented.

Parotid follicular lymphoid hyperplasia - a rare entity: the challenges in differential diagnosis / Hiperplasia linfoide folicular em parótida - uma rara entidade: os desafios no diagnóstico diferencial

ABSTRACT A 61-year-old female patient presented a nodular lesion located in the right buccal mucosa with a 3-month evolution. Clinical hypotheses of salivary duct cyst and mucocele were proposed, and the patient underwent excisional biopsy. Microscopically, a well-circumscribed and encapsulated lymphoid aggregate fragment was observed, characterized by layers of well-differentiated small lymphocytes and collections of reactive lymphoblasts. These findings, associated with immunohistochemistry, established the diagnosis of follicular lymphoid hyperplasia. Currently, the patient is well, under follow-up after six months.

RESUMEN Paciente del sexo femenino de 61 años de edad exhibió lesión nodular localizada en mucosa yugal derecha con tiempo de evolución de tres meses. Se establecieron las hipótesis clínicas de quiste del ducto salival y mucocele, y la paciente se sometió a una biopsia excisional. Microscópicamente, se observó un fragmento de agregado linfoide bien circunscrito y encapsulado, caracterizado por capas de linfocitos pequeños bien diferenciados y colecciones de linfoblastos reactivos. Esos hallazgos, asociados al estudio inmunohistoquímico, basaron el diagnóstico de hiperplasia folicular linfoide. Al presente, la paciente se encuentra bien, bajo seguimiento seis meses después.

RESUMO Paciente do sexo feminino, 61 anos de idade, exibiu lesão nodular localizada em mucosa jugal direita com evolução há três meses. As hipóteses clínicas de cisto do ducto salivar e mucocele foram estabelecidas, e a paciente foi submetida à biópsia excisional. Microscopicamente, foi observado fragmento de agregado linfoide bem circunscrito e encapsulado, caracterizado por camadas de pequenos linfócitos bem diferenciados e coleções de linfoblastos reativos. Esses achados, associados ao estudo imuno-histoquímico, estabeleceram o diagnóstico de hiperplasia linfoide folicular. Atualmente, a paciente encontra-se bem, sob proservação após seis meses.

Pseudolinfoma post herpes zoster: Fenómeno isotópico / Pseudolymphoma post herpes zoster: Isotopic phenomenon

El pseudolinfoma es una patología que debe su nombre, a la similitud de sus lesiones desde el punto de vista clínico, histopatológico o ambos, al linfoma. El fenómeno isotópico, describe la aparición de nuevas lesiones en la misma localización, de otro cuadro dermatológico, en este caso un herpes zoster, ya resuelto. Presentamos una paciente de sexo femenino de 66 años de edad, que consultó por lesiones tumorales en región frontal, donde había presentado un kerpes zoster un mes antes. Se realizó biopsia con diagnóstico de pseudolinfoma. Las lesiones remitieron espontáneamente sin tratamiento, a la espera del informe histopatológico.

Pseudolymphoma is a pathology which owes its name to the similarity of their injuries, from clinically histologically or both to lymphoma. Isotopic phenomenon describes the appearance of new lesions in the same location of other dermatological disease, in this case a herpes zoster, already solved. We present a 66 years old female that consulted for tumoral lesions in frontal region, where she had present a herpes zoster, one month before. It was performed biopsy with diagnosis pseudolymphoma. The lesions disappeared spontaneously without treatment, awaiting the histopahology report.

Linfoma ocular de células B da zona marginal: relato de caso e revisão da literatura / Ocular B-cell marginal zone lymphoma: case report and literature review

RESUMO Paciente feminina, 70 anos, apresentou-se com queixas de prurido ocular à esquerda, lacrimejamento e hiperemia há 2 meses. Ao exame físico, apenas hiperemia conjuntival discreta. Foi solicitada biópsia, que sugeriu a hipótese de pseudolinfoma pela insuficiência de critérios classificatórios. Após um ano a paciente retornou com os mesmos sintomas e proptose ocular à esquerda, associado a proliferação de aspecto linfático em conjuntiva bulbar, com presença de vasos sanguíneos, ocupando toda região superior e maior parte da medial, se estendendo até o limbo, sem oclusão do eixo visual e mobilidade ocular extrínseca preservada. Nova biópsia e imuno-histoquímica, foram compatíveis com linfoma de células B da zona marginal. Foram realizadas tomografias computadorizadas (TC) de crânio, pescoço e órbitas, revelando aumento do volume do músculo reto superior esquerdo, com intensa impregnação pelo contraste, acometendo ventre e tendão, com borramento de gordura adjacente. Foram programados 6 ciclos de quimioterapia com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona, CHOP, a cada 21 dias. Houve melhora dos sintomas oculares após o primeiro ciclo. Após o quarto, nova TC de órbitas evidenciou regressão do espessamento do músculo reto superior esquerdo, ainda melhor na TC realizada após o sexto ciclo. Os linfomas MALT são responsáveis por 5-17% de todos os casos de LNH, respondem por mais de 90% dos linfomas que acometem os anexos oculares, mas podem se originar em diversos tecidos. Devido a raridade da doença, carecem estudos prospectivos randomizados que definam um consenso terapêutico. A literatura sugere que o tratamento deve ser individualizado.

ABSTRACT Female patient, 70 years old, presented with complaints of left eye pruritus, tearing and redness, for 2 months. Physical examination revealed only mild conjunctival hyperemia. Biopsy was ordered, and suggested the hypothesis pseudo lymphoma by insufficient classification criteria.After a year, the patient returned with the same symptoms, and left ocular proptosis associated with lymphatic aspect of proliferation in bulbar conjunctiva, with the presence of blood vessels, occupying the entire upper region and most of the medial, extending into the limbo without occlusion the visual axis, extrinsic ocular motility preserved.Another biopsy and immunohistochemistry were compatible with a B cell marginal zone lymphoma. Tomographic studies of cranium, neck and orbits were performed, and the orbit showed enlargement of the left superior rectus muscle volume, with intense contrast uptake, affecting belly and tendon and blurring of adjacent fat. Six cycles of chemotherapy with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone, CHOP, were done every 21 days. There was improvement in ocular symptoms after the first cycle. After the fourth, new scans from the orbits revealed regression of thickening of the left superior rectus muscle, and even better after the sixth cycle. The MALT lymphomas account for 5-17% of all cases of NHL, accounting for over 90% of lymphomas affecting the eye attachments, but can originate in different tissues. Due to the rarity of the disease, there are no randomized prospective studies to define a therapeutic consensus. The literature suggests that treatment should be individualized.

Pseudolinfoma cutâneo: relato de caso / Cutaneous pseudolymphoma: case report

Os pseudolinfomas cutâneos representam um grupo heterogêneo de reações linfoproliferativas benignos que podem simular clinica e histologicamente linfomas cutâneos. O objetivo deste estudo foi relatar a apresentação anatomoclínica de um caso de pseudolinfoma cutâneo para o aperfeiçoamento do seu diagnóstico diferencial com linfomas cutâneos. Paciente do gênero masculino, 66 anos procurou atendimento médico relatando história de nódulos em região superior do dorso há seis anos. Ao exame físico foram observados sete nódulos com aproximadamente 0,5 cm de diâmetro e sem sinais de linfonodomegalias. A biópsia de pele mostrava um denso infiltrado de linfócitos e histiócitos na derme. A análise imuno-histoquímica revelou uma população mista de linfócitos B (CD 20) e linfócitos T (CD 3). O diagnóstico diferencial entre as lesões benignas e malignas é a principal prioridade nesses casos. Tanto o pseudolinfoma, quanto o linfoma cutâneo se manifestam como nódulos solitários, pápulas e placas decorrentes de infiltração linfocitária. Para o diagnóstico diferencial, estão indicadas a avaliação imuno-histoquímica e técnicas de biologia molecular...

Cutaneous pseudolymphoma represents heterogeneous groups of benign lymphoproliferative reactions that may simulate clinically and histologically cutaneous lymphomas. The aim of this study was to report a case of cutaneous pseudolymphoma. Male patient, 66-year-old, came to us reporting a 6-year history of nodules on the upper back. On physical examination we noticed 7 nodules with 0.5 cm of diameter and no sign of adenopathy. The skin biopsy showed a dense infiltrate of lymphocytes and histiocytes in the dermis. The immunohistochemical analysis revealed a mixed population of B lymphocytes (CD 20) and T lymphocytes (CD 3). Differential diagnosis between benign and malignant lesions is the main concern in these cases. In some cases, pseudolymphoma manifests as solitary nodules, papules and plaques that are clinically indistinguishable from cutaneous lymphomas. The differentiation process can be further facilitated by immunohistochemical and molecular biological techniques...

Acral pseudolymphomatous angiokeratoma: case report and literature review / Angioqueratoma pseudolinfomatoso acral: relato de caso e revisao da literatura

The authors describe a case of a female patient with Acral Pseudolymphomatous Angiokeratoma of Children, known as APACHE. It is a rare benign cutaneous disease, of unknown etiology, characterized by multiple, asymptomatic erythematous-violaceous papules and nodules, usually located unilaterally with acral distribution. Today, this denomination is questionable, since there are published reports of this disease in adults and in different locations. Clinically, it is similar to an angiokeratoma, whereas hystologically, it corresponds to a distinct type of pseudolymphoma. The immunohistochemical study is required to distinguish APACHE from cutaneous lymphoma.

Relata-se o caso de uma paciente com diagnóstico de angioqueratoma pseudolinfomatoso acral, conhecido por sua sigla em inglês APACHE - Acral Pseudolymphomatous Angiokeratoma of Children. É uma doença cutânea benigna, rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por múltiplas pápulas e nódulos eritêmato-violáceos assintomáticos, de localização geralmente unilateral e acral. Atualmente, questiona-se esta denominação, já que há relatos na literatura do quadro em adultos e em outras localizações. Clinicamente, é similar a um angioqueratoma, porém, histologicamente, corresponde a um tipo distinto de pseudolinfoma. O estudo imuno-histoquímico é necessário para diferenciação dos linfomas cutâneos.

Lymphocytoma cutis - case report / Linfocitoma cutis - relato de caso

We describe a clinical case involving a 62-year-old white male, diagnosed with lymphocytoma cutis (Spiegler-Fendt sarcoid) in the cephalic segment. The diagnosis was carried out by pathological study and confirmed by immunohistochemical panel: evidence of polyclonality. Phototherapy sessions were suggested as treatment (13 PUVA sessions, with an accumulated dose of 58.65 J/cm2 ). The improvement was partial. Thus, infiltration of triamcinolone was opted for (one intralesional infiltration every 3 weeks). After 5 sessions, satisfactory improvement was observed: regression of nearly all the lesions.

Relatamos um caso de um paciente de 62 anos, branco e com diagnóstico de linfocitoma cutis (Sarcoide de Spigler-Fendt) em segmento cefálico. O diagnóstico foi confirmado pelo histopatológico e reafirmado pelo painel imuno-histoquímico: evidência de policlonalidade. Sessões de fototerapia foram propostas como tratamento: 13 sessões de PUVA cuja dose acumulada foi de 58.65 J/cm2); a melhora foi parcial. Optado, então, por infiltrações de triancinolona (uma infiltração intralesional a cada 3 semanas). Na quinta sessão, satisfatória melhora já podia ser evidenciada: regressão de quase todas as lesões.

Linfocitoma cútis na região fronto- parietal: relato de caso / Front-parietal region lymphocytoma cutis: case report

O linfocitoma cútis é uma doença rara, pode simularum linfoma de células B tanto histológica como clinicamentee ocorre de forma idiopática na maioria dos casos.É necessário diagnóstico preciso das lesões para umaorientação terapêutica e prognóstica corretas. Mesmotratando-se de uma doença benigna, seu curso é crônicoe é necessário o acompanhamento destes pacientes alongo prazo, a fim de diagnosticar e tratar precocementeos raros casos necessários. Descreve-se um caso de linfocitomacútis na região fronto-parietal direita responsivaao tratamento clínico. Os autores abordam em seguidaos fatores etiológicos, o diagnóstico e a terapêutica.

The lynphocytoma cutis is a rare disease, it can simulatea B-cell lymphoma, both, clinically and histologically,and it is idiopathic in most cases. Is necessary accuratelesions diagnosis to a correct therapeutics and prognostics.Even being a benign disease, its course is chronicand it is necessary a long term follow up of these patients,in order to an early diagnose and treatment whenit is necessary due to its rare cases. A right front-parietallymphocytoma cutis responsive to medical treatmentcase is described. The authors then discuss the etiologicfactors, the diagnosis and the therapeutics.

Hiperplasia cutánea linfoide (Linfocitoma cutis) secundaria a fármacos: hallazgos clínicos y morfológicos / Cutaneous lymphoid hyperplasia (lymphocytoma cutis) due to drugs: clinical and morphological findings

Pseudolinfoma cutáneo es el término utilizado para indicar un grupo de trastornos linfoproliferativos benignos de la piel, siendo el linfocitoma cutis una forma de seudolinfoma de células B. Clínicamente se manifiesta como nódulos o placas solitarias, generalmente localizados en la cara de mujeres jóvenes. Su etiopatogenia estaría relacionada con una respuesta inmunológica local exagerada ante diversos desencadenantes tales como, picadura de insectos, acupuntura, vacunas, tatuajes, medicamentos e infecciones. Se presentan dos casos de pacientes con diagnóstico de linfocitoma cutis realizado en la Unidad de Anatomía Patológica del Hospital Hernán Henríquez de Temuco.

Cutaneous pseudolymphoma is the term used to indicate a group of benign lymphoproliferative disorders of the skin, being the cutaneous lymphomas a form of B-cell pseudolymphoma. Clinically it manifests as solitary nodules or plaques, usually located on the face of young women. Its pathogenesis could be related to an exaggerated local immune response to various causes such as insect bites, acupuncture, vaccinations, tattoos, drugs and infections. We present two cases of patients diagnosed with skin linfocitoma made in the Pathology Unit in Hernán Henríquez Hospital of Temuco.

Pesquisa do rearranjo dos genes das cadeias leve e pesada de imunoglobulina nos processos linfoproliferativos cutâneos de células B / Detection of immunoglobulin light and heavy chain genes rearrangements in cutaneous B cell lymphoproliferative infiltrates

INTRODUÇÃO: O diagnóstico diferencial dos processos linfoproliferativos cutâneos de célula B permanece um desafio para patologistas, dermatologistas, hematologistas e oncologistas, apesar dos recentes avanços imunoistoquímicos e moleculares. OBJETIVO: Este trabalho avaliou o auxílio diagnóstico e as limitações da pesquisa da clonalidade utilizando a biologia molecular nos linfomas primários cutâneos de célula B e pseudolinfomas de células B, assim como a relevância da análise dos dados em conjunto com informações clínicas, histológicas e imunoistoquímicas. MÉTODOS: O estudo incluiu 31 casos de processos linfoproliferativos cutâneos de célula B classificados à histologia e imunoistoquímica como 14 linfomas, 6 pseudolinfomas e 11 casos inconclusivos. A pesquisa da clonalidade foi realizada em todos os casos por meio da pesquisa do rearranjo dos genes da cadeia leve kappa e pesada utilizando o método de PCR. RESULTADOS: Os resultados confirmaram monoclonalidade em 61,5% dos linfomas. Em adição, o método evidenciou monoclonalidade em 20% dos casos inconclusivos à avaliação histológica e imunoistoquímica. A pesquisa do rearranjo dos genes de cadeia leve kappa resultou mais contributiva em relação à pesquisa do rearranjo dos genes da cadeia pesada. CONCLUSÕES: Estes resultados demonstraram a utilidade do método no auxilio diagnóstico dos linfomas cutâneos. A maior contribuição no estudo da clonalidade dos processos linfoproliferativos cutâneos de células B, através da pesquisa do rearranjo dos genes de cadeia leve kappa em associação com a pesquisa do rearranjo dos genes de cadeia pesada, sugeriu a necessidade da utilização conjunta das duas técnicas para maior acurácia diagnóstica nestes casos.

INTRODUCTION: The differential diagnosis of the lymphoproliferative B-cell infiltrates remains an important challenge for pathologists, dermatologists, hematologists and oncologists, despite the recent advances in immunohistochemical and molecular techniques. OBJECTIVES: This study has evaluated the diagnostic aid and the limitations of the clonality analysis using molecular biology in cutaneous B-cell lymphomas and pseudolymphomas, as well as the relevance of this analysis when combined with clinical, histological and immunohistochemical data. METHODS: The study covered 31 cases of cutaneous lymphoproliferative B-cell infiltrates classified by histological and immunohistochemical characteristics as 14 lymphomas, 6 pseudolymphomas and 11 non-conclusive cases. The clonality analysis was performed in all cases using PCR to detect the pattern of immunoglobulin light kappa and heavy chains gene rearrangements. RESULTS: The results have confirmed monoclonality in 61,5% of lymphomas. In addition, the method showed monoclonality in 20% of the cases previously classified as a non-conclusive through histological and immunohistochemical evaluation. CONCLUSION: These results highlight the importance of the PCR clonality analysis as an ancillary diagnostic tool in cutaneous lymphoma. The research of the immunoglobulin light kappa gene rearrangement was more efficient resulting in a higher rate of monoclonality detection when compared to the heavy chain analysis. Nevertheless, the use of both protocols improves the sensitivity of the method.